Pengertian Amiloidosis Serta Penyebab, Gejala dan Pengobatannya

Protein adalah salah satu zat yang penting dalam tubuh. Namun, bagaimana jadinya jika protein tersebut menumpuk ? berikut adalah salah satu akibatnya yaitu amiloidosis.

Pengertian Amiloidosis

Amiloidosis adalah sekelompok penyakit yang merupakan konsekuensi dari penumpukan protein yang abnormal dalam berbagai jaringan tubuh. Protein abnormal tersebut dinamakan amiloid. Protein yang terakumulasi dalam jaringan dapat terisolasi atau meluas tergantung jenis amiloid-nya. Ada lebih dari 30 protein amiloid yang berbeda.

Protein amiloid dapat disimpan di daerah tertentu dan mungkin tidak berbahaya atau hanya mempengaruhi jaringan tunggal. Amiloidosis mempengaruhi banyak jaringan di seluruh tubuh disebut amiloidosis sistemik. amiloidosis sistemik dapat menyebabkan perubahan serius pada hampir semua organ tubuh termasuk ginjal, jantung, dan paru-paru.

amiloidosis sistemik telah diklasifikasikan menjadi tiga jenis utama yang sangat berbeda satu sama lain. Jenis utama dari amiloidosis sistemik saat ini dikategorikan sebagai primer (AL), sekunder (AA), dan familial(ATTR, amyloid apolipoprotein A1 atau AApoAI, amiloid apolipoprotein A2 atau AApoAII, agel, Alys, AFib).

Amiloidosis yang terjadi tanpa ada penyebab lain di sebut amiloidosis primer sedangkan amiloidosis sekunder adalah amiloidosis yang terjadi sebagai hasil sampingan dari penyakit lain, termasuk infeksi kronis (seperti tuberkulosis atau osteomyelitis), atau penyakit inflamasi kronik (seperti rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, dan penyakit inflamasi usus). Protein yang disimpan dalam otak pasien penderita penyakit Alzheimer adalah salah satu bentuk amiloid.

amiloidosis primer

amiloidosis primer atau AL terjadi ketika sebuah sel khusus di dalam sumsum tulang (sel plasma) secara spontan mengeluarkan protein tertentu secara berlebih. Amiloidosis primer dapat terjadi bersamaan dengan kanker sumsum tulang dari sel plasma yang disebut multiple myeloma (kurang dari 20% dari pasien AL). amiloid primer tidak terkait dengan penyakit lainnya.

amiloidosis sekunder

Ketika amiloidosis terjadi akibat dari adanya penyakit lain seperti infeksi kronis (misalnya, tuberkulosis atau osteomyelitis) atau penyakit peradangan kronis (misalnya, rheumatoid arthritis, dan ankylosing spondylitis), kondisi ini disebut amiloidosis sekunder atau AA. Pengobatan amiloidosis sekunder biasanya dilakukan dengan cara menyembuhkan penyakit yang mendasarinya.

amiloidosis Familial ( keturunan )

amiloidosis Familial (ATTR, AApoAI, AApoAII, agel, Alys, AFib) adalah bentuk yang jarang dari amiloidosis. Amiloidosis Familial adalah autosomal yang diwariskan dominan dalam genetika. Ini berarti bahwa untuk keturunan orang dengan kondisi tersebut, ada kemungkinan 50% mewarisi itu.

Beta-2 microglobulin amiloidosis ( dialisis amiloidosis )

Beta-2 microglobulin amiloidosis terjadi ketika simpanan amiloid berkembang pada pasien dialisis dengan gagal ginjal.

amiloidosis lokal

Banyak bentuk amiloidosis lokal adalah hasil dari simpanan amiloid di daerah tertentu dari tubuh dan berbeda dari bentuk sistemiknya

Penyebab amiloidosis

Amiloidosis disebabkan oleh perubahan protein yang membuat mereka tidak larut, mengakibatkan mereka untuk tersimpan di organ dan jaringan. Protein amiloid menumpuk di ruang jaringan antar sel. Perubahan protein terjadi karena mutasi gen.

Faktor risiko amiloidosis

Faktor risiko untuk amiloidosis sekunder adalah inflamasi kondisi medis kronis. Usia merupakan faktor risiko amiloidosis, karena kebanyakan orang yang terkena amiloidosis berusia lebih dari 60 tahun.

Tanda dan gejala amiloidosis

jantung, ginjal, hati, perut, kulit, saraf, sendi, dan paru-paru dapat dipengaruhi oleh penyakit ini. Akibatnya, gejala dan tanda-tanda yang jelas dan dapat dilihat adalah kelelahan, sesak napas, penurunan berat badan, kurang nafsu makan, mati rasa, kesemutan, carpal tunnel syndrome, gangguan pendengaran, lidah membesar, memar, dan pembengkakan tangan dan kaki. Amiloidosis di organ-organ ini menyebabkan kardiomiopati, gagal jantung, neuropati perifer, arthritis, malabsorpsi, diare, dan kerusakan hati dan gagal. Amiloidosis yang mempengaruhi ginjal menyebabkan "sindrom nefrotik".

Diagnosa amiloidosis

Tes darah dan tes urin dapat digunakan untuk mencari protein abnormal yang bisa menunjukkan amiloidosis.

Diagnosis pasti dari amiloidosis dibuat dengan mendeteksi karakteristik protein amiloid dalam jaringan (seperti mulut, dubur, lemak, ginjal, jantung, atau hati). Setelah diagnosis dibuat, tes organ yang terlibat dapat membantu menentukan luasnya penyakit.

Pengobatan amiloidosis

Pengobatan amiloidosis tergantung pada jenis amiloidosisnya. Perawatan termasuk kemoterapi biasanya digunakan untuk kanker tertentu dan deksametason untuk tindakan anti-inflamasi. Lebih baik tanyakan dokter yang memeriksa keadaan anda.

Iklan Atas Artikel

Iklan Tengah Artikel 1

Iklan Tengah Artikel 2

Iklan Bawah Artikel